血友病遇上20多斤大肿瘤，身处绝境？省肿瘤医院多学科专家联手突破“医学禁区”
30多岁，本是年富力强的时候，广西的梁先生和山东的王先生却因自幼患有血友病(一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长)，30年来饱受病痛折磨。去年，不幸又再次降临到他们身上，胸腔长出大肿瘤、腹腔长满大血肿，亟需手术治疗。
然而，为血友病患者进行外科手术，向来是“医学禁区”，省内多家医院都拒绝了他们手术的要求。
梁先生和王先生备受打击，但不愿就此放弃，百般打听之后，他们跨越千里，从广西、从山东，慕名来到河南省肿瘤医院，经院内多学科专家协作，重获新生。
血友病又长肿瘤，命运多舛陷绝境
(周虎 ，图中左三)
“正绝望的时候，别人告诉我，就找河南省肿瘤医院的周虎医生，我就来了!”“周虎大夫先在网上了解了我的病情，说‘能治’，我们又看到了希望!”近日，在河南省肿瘤医院血液科九病区，两位身患肿瘤的血友病患者：广西的梁先生和山东的王先生，已经成功接受了手术，愈后良好，近期可以出院回家了。梁先生今年33岁，自幼查出患有A型血友病，各大关节多次出血，逐渐出现关节畸形，行动不便。2022年年末，因咳嗽在当地医院检查，发现右肺部有巨大的肿瘤占位，辗转当地多家医院，没有医生愿意收治他这位“特殊”的患者。34岁的王先生有着相似的命运，5岁时磕破头血流不止，到医院确诊B型血友病，这些年也是饱经病痛，因腹腔反复出血，2022年查出腹腔内长满了大血肿，已经走不动路、睡不好觉，身心备受折磨，几次想放弃，但他是家里的支柱，还有妻子和年幼的孩子，他非常想要活下去!知患者冷暖，懂患者渴求，在血友病诊疗方面非常有经验的河南省肿瘤医院血液科副主任、主任医师周虎接诊接下了这两位“不一般”的患者。
罕见病中的极限手术，重重难关如何破解?
血友病患者的凝血功能存在异常，平常的牙龈出血就可能造成血流不止，甚至危及生命;重症患者即使没有外伤，也可能在关节、肌肉、消化道等部位发生“自发性”出血。为血友病患者做手术风险极高，极易出血不止、大出血而危及生命安全，所以为血友病患者进行外科手术，向来是“医学禁区”。“肿瘤的治疗需要多学科联合诊治(MDT)才能取得更好的效果，患有血友病的肿瘤患者诊疗，更需如此。”周虎联合我院胸外科、普外科、超声医学科、医学检验科、麻醉与围术期医学科、重症医学科等科室专家数次反复分别对两位患者病情进行讨论。
“血肿填满了整个腹腔，对于一个普通患者，已经是风险很大的极限手术了。”普外科五病区副主任医师李志猛评估发现，王先生腹腔内的肿瘤非常大，上达膈肌、下达盆腔至阴囊、后方与腰大肌、髂腰肌侵润，并穿过右侧骨盆间裂隙到达臀部，与骨盆侵润无间隙。外侧下腔静脉、腹主动脉及右侧髂血管侵润，右侧输尿管受侵并狭窄至右肾严重积水，手术创面较大，术中术后出血等风险很大。梁先生的情况也不容乐观。“给血友病患者做胸腔手术是院内首例，并且患者胸腔内的肿瘤非常大，就像一间屋子里填满了东西，想取出，没地方下手，手术难度很大、术中出血风险很高，一旦患者体内术前输入的凝血因子流失完，极有可能就下不了手术台。”胸外科副主任医师刘宝兴说，还有术后出血的风险，都是非常棘手的。但是如果不冒险给梁先生治疗，可能一个很小的翻身动作，都会引起心脏骤停而丧命。不仅外科手术难度大，这两位患者的血友病也很危重。周虎介绍说，血友病的轻重，理论上是按照凝血因子含量分的：体内凝血因子水平越高，程度越好，50-150%为正常值，而梁先生仅有0.45%，凝血因子半衰期很短，既要覆盖0.45 的抑制物，又要达到手术标准，同时还要减少费用、穿插旁路途径，非常复杂。为血友病患者补充所缺乏的凝血因子，是血友病的主要治疗方式，因此在外科手术前后，都需要给患者注射凝血因子。但凝血因子价格高昂，血友病的长期治疗已经让王先生的家庭风雨飘摇，手术花费是这个家庭面临的又一大困境。为此，周虎给王先生找到适合他的一个临床试验的凝血因子药物，为他节省了数十万元的药物费用。不过，这个药物在大陆尚未应用到腹腔外科手术当中，首次应用的临床效果到底怎样，这也给医生们提高了诊疗难度。
强强联合造生命奇迹，团队协作创多项首例
“血友病患者外科手术出血风险太大，有的医院血液科医生愿意保驾护航，但是外科医生不愿冒风险。我们河南省肿瘤医院血友病多学科协作组，愿意尽全力为患者排忧解难，目前已经为来自广东、江苏、广西、山东等全国多个省份的70多位血友病患者进行外科手术，涵盖关节置换、肝脏切除、跟腱松解、泌尿系统结石、甲状腺消融手术等各种类型手术30余例，尤其在血友病伴有抑制物手术方面积累了全国最多的病例和经验，为13例伴抑制物患者成功进行了各种手术。”周虎说，院内多学科数次开会讨论，为患者明确手术方案、制定个体化的围手术期凝血因子方案，并做好备用应急预案，保障患者能够平安走下手术台。“他进手术间时，我心里一点都不慌，特别相信周主任和刘主任。看到切出来的瘤子时，我都震惊了，竟然有一个人头那么大!”梁先生的妻子说，特别感谢省肿瘤医院专家团队的付出，这几天就能出院回家了，对未来的生活又看到希望。“梁先生手术的成功，离不开血液科出凝血团队术前、术中、术后的保驾护航。术前MDT多学科会诊，科内多次讨论，制定外科手术方案;快速取出肿瘤，迅速止血处理，把每一个出血点及潜在的出血点都做严密的缝扎，患者术后恢复的非常好。有了这次和血液科周虎主任团队完美配合的经历，今后再有这样的血友病肿瘤患者，我们将更有信心。”刘宝兴说，这是他从业生涯20多年中切除的第二大肿瘤，但给血友病患者做这样的大手术，是河南省肿瘤医院的首例，也是河南省的首例，在国内，目前没见到相关新闻和文献报道过。王先生的手术也非常成功。“患者腹腔内的血肿不是一个完整的包块，像煤渣、烂泥一样填满缝隙，大、小血管、脏器、骨骼包裹其中，受到挤压、浸润，手术既要快又要非常谨慎，抽丝剥茧的一点点清理干净。”李志猛说，患者体重100多斤，清出来的血肿重达20多斤!他表示，和团队有了这次手术的成功经验，相信血友病患者不幸罹患肿瘤，能重获新生的希望是非常大的。周虎提醒说，由于不同血友病患者严重程度相差甚远，需要在血液科专科医生的指导下进行替代治疗。特别在手术之前，需要外科医师和血液科专科医师联合为血友病患者提供个体化治疗方案，为患者的手术顺利进行保驾护航。（来源：河南省肿瘤医院）
