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矢状缝早闭应尽早就诊,避免影响小儿的头部美观,使宝宝更漂亮更聪明

发布时间:2019-03-20  来源:   
2019-03-20  健康大河南  

  头颅外形前后径过长,左右横径偏短,导致头颅呈明显的狭长型,似“舟状”。导致这一畸形的原因是前囟门后方的一条纵向的缝(矢状缝)过早的闭合了。出生仅8个月的男婴小琳(化名)患有严重的狭颅症,外表看起来像外星人,在当地医院无法治疗的情况下,近日被送到郑州大学第三附属医院小儿神经外科求诊。

  据家属介绍,小琳于2018年6月出生,家里人发现他的面容跟正常孩子不一样,走访当地医院均表示“无法治疗”,随即家人到郑州大学第三附属医院小儿神经外科求诊。

  该院小儿神经外科主任医师马云富教授表示,小琳患有非常严重的矢状缝早闭引起的狭颅症,又称颅缝早闭或颅缝骨化症,它是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征,这是一种胎儿生长发育过程中可能出现的疾病,新生儿发生率为0.6/1000。一般而言,人脑在出生2个月后,脑重量会增加20%,到6个月时增加一倍,为了给脑预留足够的生长空间,人在出生后,颅骨之间会留有数条缝隙,直到脑发育完成后,颅缝才会逐渐闭合。如果缝隙过早闭合的话,颅腔就太小了,会压迫和限制正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高,并可能引起脑功能障碍。

  到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释。有的学者发现本病有家族性与遗传有关。病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化。有的学者认为原因不明,可能与胚胎某些基质缺乏有关。有的认为个别可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全,以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。

  2月20日,记者从郑州大学第三附属医院小儿神经外科获悉,小琳的手术在马云富教授和他的团队董辉教授一起经过会诊手术后获得成功,脑袋恢复情况很好,外表呈圆润饱满状,五官也较术前端正可爱。在此次治疗过程中,医学专家由于在术前运用了3D打印技术,等比还原患儿颅骨,使得术中手术更具精确性、减少脑脊液鼻漏、静脉窦破裂出血、硬脑膜损伤、硬膜下血肿风险等,并且使重塑后的面容更具家族特征。

  马云富教授介绍,手术有两个重要的目的:一是要把患者畸形的颅骨全部拆卸,松解被压迫的大脑;二是对颅骨进行分割,逐个塑成需要的形状,再重新拼接,这个过程就像玩拼图一样。

  然而,手术不仅需要技术,还要有立体裁剪的艺术美感,对于这个不到1周岁的孩子来说风险很大,也可能有脑脊液鼻漏、静脉窦破裂出血、硬脑膜损伤、硬膜下血肿等风险存在的可能。因此,手术前考虑采用3D建模的形式等比例还原患儿头骨,在模型上预先设定裁剪方案、手术切割线等,确保“精准手术”。

  “每一例狭颅症的矫形手术都是独一无二的,但以前进行颅骨矫形手术全靠术中解剖后按实际情况凭经验实施,到底效果如何只能等手术结束,头皮缝合完后才能看出来。”马云富教授表示,现在3D打印技术的出现,术前就按1:1的比例重现了小宾畸形的头骨。

  3D建模成功后,马云富教授和他的团队董辉教授一起,一边在脑中想像着裁剪方案,一边在这个立体的、真实的头骨模型上画下了手术切割线。“实物模型不仅为手术方案提供精准指南,还可以通过提前测量父母面部数据,为患儿塑形后的面容体现父母特征提供依据。”他说。

  2月23日,手术经历4小时顺利完成,术后10天“拆线”,经过几天的恢复期,小雨已经逐渐呈现出完美的头型,他将于3月8日出院,

  马云富教授医生介绍,目前,对于狭颅症的治疗方法首选手术,最好的手术时机为6个月-1岁时手术,手术是唯一的治疗手段。手术的目为的是重开颅缝,使颅腔有所扩大,去掉限制脑发育(婴幼儿的脑组织发育较快,在生后半年内重量可增长85%,一年可增长135%。这就需要颅骨与之匹配,也要迅速地扩大。如果颅缝过早地闭合,不但会限制脑的发育,而且狭小的颅骨也会压迫脑组织,引起各种脑功能障碍。)的因素,防止颅内压力增高,改善颅骨和面部的外型可尽量减少对大脑发育的影响。患儿可因颅骨闭合部位的不同,头的外型也有所不同。如果颅骨的矢状缝,也是前后骨缝过早闭合就可使孩子的头向前后方向生长,外型像小船,医学上称为舟状头畸形。如果冠状缝,指左右骨缝闭合过早,就可造成头前后径变短,成为所谓短头畸形。如果矢状缝和冠状缝都过早地闭合,就可造成尖头畸形。根据不同的颅骨畸形类型通过3D打印技术进行不同的处理

  需要告诉大家的是,就目前的众多研究发现,舟状头畸形对孩子智力等的影响是小的,甚至大部分这类孩子没有影响,其主要的问题在于外观。那么很多家长觉得既然没有智力影响等问题,那么是不是就可以不用手术了呢?其实从我们医生的角度来说,还是建议要手术的,因为外观的异常是明显,以后免不了孩子会受到指指点点,由此会影响到孩子心理等发育,虽然在早期你可能更关注到智力,但是后期一旦出现心理健康问题,那么再去纠正就非常困难了,而且那时再去手术矫正舟状头,其冒的风险远远比婴幼儿期时手术大,而且效果也差。

  郑州大学第三附属医院、河南省妇女儿童医院小儿神经外科介绍

  郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院、河南省妇女儿童医院)是我省最早具有省级小儿神经外科专业科室的医院,河南省小儿神经外科疾病诊疗中心、预防医学会婴幼儿脑积水防治专业委员会、河南省儿童癫痫诊疗中心位于我院。由我国著名小儿神经外科专家、硕士研究生导师、主任医师、教授马云富负责创建成立的。该病区自成立以来。得到省卫生厅及各级领导大力支持,发展迅速。以诊治小儿(脊柱裂、脑积水、脑出血、狭颅症、脑肿瘤、癫痫)及痉挛性脑瘫、面肌痉挛、三叉神经痛、癫痫外科治疗为特色。我科技术力量雄厚,拥有医护人员36余人,其中教授4人,博士2人、研究生导师3人;床位42张,监护病床8张;设备功能先进,包括进口手术显微镜、神经外科专用+进口动力系统、神经外科头架、神经脑室内镜、神经肌电诱发电位、脑电图系列、美国Prime3000全自动血气电解质分析仪、美国Philip和GE多功能监护仪及微量泵等,为神经外科手术和术后病人康复提供了安全保证。

  我科多项技术处于国内先进地位,其中,马云富教授开展的在诱发电位电刺激及显微镜下治疗小儿脊柱裂、脊髓栓系在国内处于领先地位,不但减少了并发症,提高了患儿生活质量。目前已行脊柱裂、脊髓栓系手术4000余例,国内手术数量最多、疗效最确切,曾多次在电视台、报纸报道。每例病人均有手术录像。

  在国内较早采用软式神经内镜治疗各种脑室、脑积水疾病,如内镜下导水管重建术或三脑室造瘘治疗梗阻性脑积水等,大大提高了疗效及手术的安全性。年手术量300余例,技术居世界先进、国内领先水平。

  我科在全国独家开展了脑室腹腔外引流、脑室腹腔引流术治疗婴幼儿脑出血、婴幼儿脑积水,使患儿脑组织功能得到了恢复,大大降低了患儿出现脑瘫、智力障碍的机率,使很多患儿得到了重生,每年患儿手术150余例,95%患儿得到了恢复及痊愈。

  我科开展的在显微镜及脑室镜下治疗婴幼儿脑肿瘤、婴幼儿脑外伤、婴幼儿先天神经畸形等手术在我省处于一流地位,并拥有新生儿、婴幼儿、儿童重症监护,为小儿神经外科疾病的诊治提供了强有力的保障。


[责任编辑: 田晓飞]